Konjenital hipotiroidizm: nedenler, belirtiler, tanı, tedavi

Konjenital hipotiroidizm gelişmesinin nedenleri. Hastalığın farklı biçimlerinin özelliği olan. Yenidoğanlarda Patoloji Belirtileri ve Yaşamın İlk Yılındaki Çocuklar. Patolojinin Tanı ve Tedavisi

Bu tür bir hastalık, konjenital hipotiroidizm olarak, çocuğun yaşamının ilk günlerinde ortaya çıkabilir. Tanı, çocuğun kanındaki TSG (tirotropik hormon) seviyesinin belirlenmesi ile yapılır. Çalışma, doğumdan sonra 4-5 gün sonra ve 7-14’te prematürde gerçekleştirilir. Analiz sırasında, bir hasta bir damla kanda belirlenir, ardından serumun çıkarılması. Sonuç 20 μed / ml’yi aşarsa, venöz kan serumunda TSH içeriğinde ek bir çalışma yapmak gerekir.

Konjenital hipotiroidizm görünümünün nedenleri

Neredeyse her zaman, patoloji, örneğin, aplasia veya hipoplazi, tiroid bezinin defekti nedeniyle ortaya çıkar. Sonuncusu, genellikle dilin kökündeki veya trakeanın kökünündeki ektopi bezi eşliğinde dikkat çekmeye değer. Buna karşılık, gelecekteki annedeki viral hastalıkların varlığı, otoimmün patolojilerin varlığı, kimyasal maddelere, toksik etkilere maruz kaldığında, otoimmün patolojilerin varlığı nedeniyle 4 ila 9 haftalık dönemde malformasyonlar oluşturulur.

Çok daha az sıklıkla, nedenler, genetik olarak deterministik hormon sentezi ihlallerinde, kalıtsal reseptör kusurları tirroksine (T4), triiodotironin (T3) veya tirotropik hormona gizlenir.

Birincil hipotiroidizm, aşağıdaki durumlarda ortaya çıkar:

• Dissensia, aplasia, hipoplazisi veya ektopik tiroid bezi ile;
• Salgılanmanın ihlali, sentez, tiroid hormonlarının periferik metabolizması;
• Radyoaktif iyot ile tedavide;
• Nefrotik sendromlu.

Geçici birincil hipotiroidi, aşağıdaki faktörlerle birlikte gelişir:

• Gelecekteki annenin iyot eksikliği varsa;
• Bir kadının yalvarması sırasında tedavisi için hızlı ilaçları kullanırken;
• Meyve üzerinde aşırı iyot etkisi altında;
• Tiroid blokaj antikorlarının anneden çocuğa nakledilen transfer transferi.

İkincil hipotiroidizm, kafatasının ve beynin gelişmesinin, doğum sırasında ya da asfiksi nedeniyle veya hipofinin konjenital bir aplası kapsamında, hipofiz bacaklarının kırılması ile veya bunun bir sonucu olarak oluşturulur.

Ayrıca ikincil bir hipotiroidizm var.

Konjenital hipotiroidizm farklı biçimlerinin özelliği nedir

Tiroid hormonlarının üretimi azaldığında, hücrelerin ve dokuların büyümesini ve farklılaşmasının ihlal edilmesini ifade eden eylemlerinin zayıflaması vardır.

İlk önce sinir sistemidir: Nöronların sayısı azalır, beynin hücrelerinin farklılaşması ve iskeletin, enchondral ossifikasyon, mukopolisakaritlerin metabolizması bozulur, kan oluşum işleminin aktivitesi azalır, anabolik süreçler ve enerji oluşumu, lipoliz yavaşlatılır, muzin biriktirir, şişlik.

Çok önemli bir nokta – Konjenital hipotiroidizmi çocuklarda zamanında bir şekilde tanımlamak ve tedavisine devam etmek, çünkü fiziksel ve entelektüel gelişimi buna bağlıdır.

Geç tespitle, dokularda ve organlardaki değişiklikler pratik olarak geri dönüşü değildir.

Konjenital hipotiroidizm yenidoğanlarında belirtiler

Bir hastalığın varlığıyla derhal belirlenen belirli bir işaret olmadığını belirtmekte fayda var. Birkaç işaretin yalnızca bir kombinasyonu, lokumsuz bir şeyden şüphelenmenize izin verir. Hasta çocukları genellikle çok kilo ile doğarlar, asfiksi de mümkündür. Genellikle daha uzun süredir Sarılık yenidoğan (10 günden fazla). Onlar yeterince aktif değiller, emzirme ile ilgili zorlukların arka planı meydana gelebilir.

Patoloji hakkında, solunum ihlallerini gösterir, apneyi, gürültülü nefesler / ekshalasyonlar. Nefes, mercat ödemi ile ilişkili olan burun boyunca engellenir. Kabızlık, şişkinlik, bradikardi, azaltılmış vücut ısısı var. Anemi gelişebilir, demir preparatlarına dayanıklıdır.

Belirgin semptomlara gelince, çocuğun hayatının sadece 3-6 ayı vardır.

Patoloji, büyüme ve nöropsik gelişmede yavaşlama ile karakterizedir. Çocuklu hastalarda fiziki – orantısız – eller ve bacaklar nispeten kısa (kemikler uzun sürmez), el fırçaları – geniş, kısa parmaklarla. Rodniki uzun zamandır açık kalıyor. Müzik ödemi göz kapaklarında ortaya çıkar, kalınlar, burun delikleri, dudaklar. Cilt soluk, kuru, ışık sarılık, karotinemi tarafından kışkırttı.

Kalp orta derecede genişletilmiş sınırları var, tonları sağır, bradikardi var. Karın neredeyse her zaman kırılır, bir sürü fıtığı olabilir mi?.

Tiroid bezi belirlenemez (arızalı) veya büyütülmeyebilir (hastalık mirastan geçti).

Konjenital Hipotiroidizm Teşhisi

Bahsedildiği gibi, ana kriter, piyitropik hormonun yüksek konsantrasyonudur – 20 μT / ml’den fazla.

Bu sonuçları aldıktan sonra, doktor aşağıdaki plana göre bir tanılama sınavı yapar:

• T4 seviyesinin belirlenmesi üzerine araştırma;
• Klinik ve Biyokimyasal Kan Testi. Birincisi, hipotiroidizmde normokromik anemiyi, ikinci – hiperkolesterolemi ve 3 ay boyunca çocukların kanındaki lipoprotein seviyesindeki bir artış yapmanızı sağlar;
• Elektrokardiyogram. Buna göre, teşhis yöntemlerinin bradikardi varlığını belirlemek için başvurulur. Ayrıca, patolojideki EKG, dişlerin voltajında ​​bir düşüş gösterecektir;
• X-ışını radyografi eklemleri. Araştırma, ossifikasyon hızındaki gecikmeyi görmenizi sağlar. 3-4 ay başında gerçekleştirilir;
• Tiroid bezinin varlığını doğrulamak için ultrason muayenesi gereklidir.

Down sendromu, raşiteler, anemi, farklı kökenli sarılık, genel yaralanma ile bir yıla kadar çocukların ayırıcı teşhisi. Daha fazla yaşta, patolojiler, büyüme gecikmesi (hipofiz nanizm, hyondroflasis), hyrsprung hastalığı, kalp kusurları, mukopolisakaritozis, konjenital kalça displazisi ile karakterize edilen hariçtir.

Yenidoğanlarda konjenital hipotiroidizmin tedavisi

Neredeyse her zaman, sürekli doz kontrollü tiroid ilaçlarının alınmasını içeren yaşam replasman tedavisi için gereklidir.

Kural olarak, levotsikoksin sodyum, biriktirilmiş ve aktif bir T3’e dönüştürülen tedavi için kullanılır. Sabahları günde bir kez ihtiyacınız olan aracı kullanın. Fizyolojik seviye gün boyunca korunur.

Sadece bir doktor, patoloji derecesine bağlı olarak istenen dozu alabilir.

Genellikle ilk doz 10 μg, bazen 15 μg artar. Sonra haftalık artar. Düzgün seçilen bir doz ile, hipo-veya hipertiroidizmin semptomları kaybolur, TTG normal seviyede tutulur. Resepsiyon levyotroksin sodyum vitamin tedavisi eşlik ediyor.

Gelecek için tahmini

Zamanında tedavi, yaşamın ilk ayında başlayan terapidir. Daha sonra yedek tedaviye ihtiyaç duyar. Ayrıca TSG seviyesini sürekli izlemeniz gerekir. Bu durumda zihinsel ve fiziksel gelişme için tahmin çok uygundur.

Teşhis daha sonra yapılırsa, örneğin 4-6 aylık yaşam için, çocuk, gelişmenin fizyolojik hızına ulaşır, ancak zeka oluşumunda gecikme korunur.